Прионовая болезнь: пути заражения, симптомы, отсутствие лечения

больница

Уже позабылась шумиха в СМИ относительно «коровьего бешенства». С тех пор, как смертельная болезнь была обнаружена, прошло около десяти лет. Эпидемия, сопоставимая с вызванной ВИЧ, которую прогнозировали некоторые эксперты, к счастью, не разразилась. Скорее всего, ее и не будет. Но локальные вспышки возможны где угодно. Какие по масштабам – неизвестно. Причина заболевания – прионы – изучены еще недостаточно. И способа лечения по-прежнему нет.

Из истории вопроса

Для предотвращения событий, подобных случившимся в конце 90-х, когда фермерам в странах Запада пришлось уничтожать тысячи коров, там была введена система слежения за прионовыми инфекциями. А у нас вот уже пять лет действует государственная целевая программа по предотвращению их распространения на территории Украины, а с осени минувшего года – еще и строгая инструкция по диагностике и профилактике губчатой энцефалопатии у коров.

Патогенные прионы поражают и других животных, в частности, овец, лошадей, кошек. У людей же ими вызывается болезнь Крейцфельда–Якоба. До 90-х годов была известна только ее классическая форма, описанная двумя немецкими врачами в начале XX века и названная в их честь. Встречается она крайне редко: один случай на миллион человек в год, причем в основном у людей старшего возраста, в 55–75 лет.

Ее симптомы – депрессия, потеря памяти, нарушение функций органов чувств и способности двигаться, деградация личности и деменция. От начала заболевания до смерти проходит, как правило, не более года, и при вскрытии обнаруживаются массовая гибель нейронов и изменение структуры ткани головного и спинного мозга – она становится пористой, как губка.

Возникновение этой болезни обусловлено превращением молекул особых белков (прионов), которые есть в организме каждого человека, из нормальных в патогенные.

Пусковым механизмом появления новой формы болезни Крейцфельда–Якоба, наделавшей много шума, стало «усовершенствование» в 80-х годах ХХ столетия в Англии технологии производства мясокостной муки (сырье больше не подвергали термообработке). Аномальные прионы стали возникать чаще, это привело к их распространению среди коров и людей, которые ели говядину.

За несколько лет от болезни Крейцфельда–Якоба в разных странах умерли более 100 человек. Поскольку среди них преобладали молодые люди и наибольшее их количество пришлось на Англию, новую форму недуга окрестили британской.

Болезнь может развиться также, если патогенные прионы попадут в организм извне другими путями, например, через раны на коже при забое скота, при переливании «зараженной» донорской крови, пересадке органов, приеме естественного гормона роста и гонадотропина и т.д.

Люди и раньше страдали от вспышек прионовых болезней, но по причине… каннибализма. В Папуа-Новой Гвинее существовал ритуал поедания мозга умерших друзей и родственников в знак особого уважения. В мозге больного концентрация патогенных прионов максимальная по сравнению с другими органами, и однажды папуасы получили с этой «пищей» смертельное заболевание, которое назвали «куру». Оно практически аналогично болезни Крейцфельда–Якоба. Лет 40 назад каннибализм в Новой Гвинее власти постарались прекратить, и какое-то время случаев заболевания не было. Появление же единичных свидетельствует либо о возобновлении людоедства, либо о том, что прионы могут долго ждать своего часа.

Ряд исследователей считают, что если человек хотя бы раз ел любое мясо с патогенными прионами, он непременно заболеет – это только вопрос времени. Есть мнение, что патогенные прионы (или механизм их образования) могут передаваться от родителей детям. Правда, оба эти тезиса нельзя считать доказанными.

Подтверждение гипотезы

За открытие и изучение прионов американскому нейробиологу Стэнли Прузинеру в 1997 году присудили Нобелевскую премию по физиологии и медицине. Лет за десять до этого он пришел к выводу о белковой природе «медленных инфекций» и придумал новый термин «прион», составив анаграмму из английских слов рrotein infectious particle.

Поначалу в научных кругах его гипотеза была принята в штыки. Передача информации от белка к белку для их «размножения» без носителя генетической информации считалась невозможной. Ведь любой возбудитель заболевания из известных на то время, будь то бактерия, вирус, грибок и т.д., имел ДНК или РНК.

В организме патогенные прионы изменяют нормальные по своему образу и подобию. Уничтожить же их практически нереально. Исследователи выяснили, как патогенные прионы проникают в головной мозг после попадания в организм с пищей.

Сначала они довольно быстро распространяются в лимфоидных клетках. Потом по длинным отросткам нервных клеток – аксонам – проникают в центральную нервную систему. Процесс этот растянут во времени, и именно его скоростью, скорее всего, определяется инкубационный период болезни. Его признаки заметить невозможно – ни воспаления, ни каких-либо изменений в пораженных органах нет. Иммунная система не борется с патогенными прионами.

Сенсационным стало исследование английских ученых из Лондонского королевского колледжа и Института неврологии. Сначала они инфицировали мышей патогенными прионами. Через три месяца у животных появлялись первые симптомы болезни, например, нежелание заниматься гигиеной, и вскоре они умирали. Затем исследователи вывели трансгенных мышей, у которых на восьмой неделе после заражения «отключался» синтез обычных прионов. Соответственно, прекращалось их превращение в патогенные – для этого уже не было «сырья». Но самое интересное, что в течение недели поведение мышей становилось нормальным, а затем начиналось восстановление ткани мозга! Ученые предположили, что губительны для организма не столько «измененные» прионы, сколько сам процесс их трансформации.

Прокрутить вверх