Існує багато захворювань, які можуть значно погіршитися під впливом сонячних променів. Серед них і системний червоний вовчак – важка аутоімунна патологія, що супроводжується ураженням сполучної тканини практично всіх внутрішніх органів та шкіри. При ранньому виявленні захворювання сучасні медикаменти дозволяють досягти значного поліпшення якості життя у більшості хворих. Але у випадках пізньої діагностики прогноз для здоров’я та життя менш сприятливий.
Lupuserythematosus
Системний червоний вовчак (лат. Lupus – вовки erythematosus – червоний) відомий з глибокої давнини. Назва «вовчак» було надано захворюванню ще в середні віки в Салернській школі лікування в Італії.
Термін використовувався для характеристики різних поразок на шкірі обличчя та нижніх кінцівок, які на вигляд нагадували наслідки укусів вовка.
У той час був більш поширений простий (туберкульозний) вовчак – lupusvulgaris. Шкірні зміни як прояви системного червоного вовчаку, а не туберкульозу шкіри, були систематизовані лише в середині XIX століття.
Але минуло ще 100 років до отримання перших наукових даних про аутоімунні механізми цієї патології. Спочатку захворювання зі подібними клінічними та морфологічними змінами були об’єднані в групу «колагенози». В даний час їх відносять до дифузних хвороб сполучної тканини і часто в медичній літературі позначають абревіатурою ДБСТ.
Сьогодні вже доведено, що у розвитку системного червоного вовчака провідне місце належить порушенню взаємодії між різними імунними факторами, що призводить до підвищення продукції антитіл до фрагментів та ядра власних клітин та тканин організму. Причини такого явища остаточно не з’ясовано. Отримано дані про генетичну схильність до системного червоного вовчака, про несприятливий вплив герпес-вірусу четвертого типу (Епштейна-Барр) протягом імунних реакцій.
Висловлюється думка, що порушення метаболізму естрогенів також відіграє певну роль у розвитку патології, оскільки у віці від 15 до 64 років жінки хворіють на вовчак у 6–10 разів частіше за чоловіків.
Причиною появи симптомів, подібних до системного червоного вовчака можуть стати і деякі медикаменти при їх тривалому прийомі (антиаритмічні, гіпотензивні, протисудомні та ін). Найбільш високий ризик розвитку лікарського вовчаку відзначений при прийомі прокаїнаміду.
Різноманітність симптомів
Для червоного вовчаку характерне одночасне залучення до патологічного процесу кількох органів і систем. Захворювання може починатися гостро, з підвищення температури тіла до високих цифр, сильних болів у суглобах, висипань на шкірі. В інших випадках на перших етапах системного червоного вовчаку хворих турбує загальна слабкість, субфебрильна температура, ерозії та виразки на слизових оболонках, непостійні болі в м’язах і суглобах. Але ураження шкіри, серця, нирок та суглобів спостерігаються практично у всіх хворих.
Своєрідною «візитною карткою» системного червоного вовчаку є виличний висип – почервоніння шкіри (еритема) на переніссі та вилицях у формі метелика.
Іноді цих ділянках з’являються лусочки і атрофічні рубці. Практично завжди висипання на шкірі виникають після перебування на сонці.
Однією з важливих діагностичних ознак системного ураження при цьому захворюванні є наявність полісерозитів, тобто одномоментне запалення плеври, перикарда та інших серозних оболонок.
Як правило, вони поєднуються з гепатитом, васкулітом та анемією. Залучення до патологічного процесу нервової системи може виявлятися як незначними порушеннями уваги та концентрації, так і судомними нападами, психотичними реакціями, інсультами. Але найбільш важким проявом системного червоного вовчаку визнано вовчаковий гломерулонефрит (люпус-нефрит).
Саме ураження нирок у таких хворих є однією з основних причин летальних наслідків.
Допомога лабораторій
Оскільки клінічна картина системного червоного вовчака відрізняється значною варіабельністю, для діагностики захворювання вирішальне значення мають дані лабораторних досліджень.
Виявлення в загальному аналізі крові значно прискореної швидкості осідання еритроцитів при невисокому вмісті лейкоцитів та наявності болю в суглобах, підвищеної температури тіла, шкірних змін вважається показанням до проведення спеціальних тестів. До них відносяться як поширені «ревмопроби», і аналізи крові виявлення імунних порушень, насамперед – антитіл до ядрам (антинуклеарные, Antinuclear Antibodies — ANA) та інших структур власних клітин організму, до двоспиральної ДНК.
Лабораторний контроль перебігу захворювання особливо важливий для вагітних жінок, які страждають на вовчак та інші ревматичні захворювання. Виявлення у них антитіл (anti-SS-A та anti-SS-В) до так званих сплайсосом, що складаються з РНК і білка, розцінюється як показник високого ризику розвитку у дитини неонатального вовчакового синдрому. Він проявляється вродженими порушеннями провідності міокарда та блокадами серця. Більше половини таких новонароджених потребують постійної кардіоелектро стимуляції. Крім уражень провідної системи серця, при неонатальному вовчаковому синдромі у дітей можуть виникати різні дерматози, гепатит, гемолітична анемія та тромбоцитопенія. За сприятливого перебігу стан дітей покращується до шестимісячного віку, коли відбувається руйнування материнських антитіл в організмі дитини.
Тест на LE-клітини (від Lupuserythematosuscells), який був впроваджений у практику в 1948 році і тривалий час залишався одним з основних при діагностиці вовчаку, в даний час практично не використовується через його трудомісткість, недостатню специфічність і чутливість.
Основи терапії
Системний червоний вовчак – це захворювання не тільки з різноманітними симптомами. Для неї характерні також непередбачувана течія та неоднозначні імунологічні порушення. Не дарма фахівці виділяють вісім різних варіантів патології – від легень до найважчих. У зв’язку з цим вибір стартової терапії іноді є дуже складним завданням.
Як правило, при низькій активності вовчаку та відсутності загрозливих життю уражень внутрішніх органів, терапію починають із протималярійних препаратів, коротких курсів нестероїдних протизапальних засобів, локальних глюкокортикоїдів, саліцилатів. Якщо якість життя залишається порушеною, додатково призначають невисокі дози системних глюкокортикостероїдів, а при необхідності до них додають малі дози цитотоксичних препаратів (ПЦТД).
Висока активність аутоімунних процесів, полісерозити, люпус-нефрит з ризиком ниркової недостатності є показанням для більш агресивної імуносупресивної терапії. Використовуються більш високі дози гормонів кори надниркових залоз та цитостатиків (мофетиламікофенолат, циклоспорин, метотрексат, азатіоприн).
Але стійка ремісія системного червоного вовчака навіть при тривалому (не менше двох років) поєднаному використанні глюкокортикоїдів та цитостатиків, досягається лише у 30-40% хворих.
У зв’язку з цим активно досліджується ефективність застосування моноклональних антитіл ритуксимабу при цій патології. Ритуксимаб вибірково зв’язується з особливим антигеном, розташованим на В-лімфоцитах, таким чином пригнічує їх надмірну активність і знижує синтез аутоантитіл. Препарат рекомендується хворим із системним червоним вовчаком, стійким до впливу інших традиційних цитостатиків.
Велике значення при системному червоному вовчаку має фотопротекція, відмова від куріння, підтримання оптимальної маси тіла, помірне фізичне навантаження. Дуже важливим є систематичний клінічний та лабораторний контроль для оцінки активності процесу та профілактики загострень.
