Синдром Марфана
На порозі ХХ століття першим цю рідкісну хворобу описав паризький професор педіатрії Антуан Марфан. Недугу, за його спостереженнями, супроводжували характерні зовнішні особливості: тонкі, подовжені кінцівки, довгі «павукові» пальці, «пташине обличчя» (великий ніс за запалого підборіддя), висока рухливість суглобів, увігнута грудна клітка тощо.
Медики минулого могли тільки фантазувати на тему походження таких незвичайних скелетних аномалій. І лише з розвитком генетики стало можливо визначити справжню причину синдрому. Цю спадкову хворобу сполучної тканини (з нею народжується 1 зі 100 тис. дітей) спричиняє поломка гена 15 пари хромосом, що відповідає за продукування білка фібриліну – ключового компонента сполучної тканини (саме він відповідальний за рухливість і еластичність суглобів).
Судячи з бюстів, портретів і збережених до нас описів зовнішності Паганіні, генетична поломка ґрунтовно підкоригувала його зовнішній вигляд. У дитинстві Ніколо описували не інакше як «кволу маленьку мавпочку з видатною щелепою, дуже довгим носом, запалими грудьми, кутастими плечима і руками, що діставали майже до вивернутих назовні колінних чашечок».
Один із перших його вчителів гри на скрипці маестро Козіо відзначив потворність пальців юного Паганіні: «Кожен із них схожий на качиний ніс». «Але для гри такі пальці найкращі», – додав він же.
Перетворенню вродженого дефекту на перевагу чимало посприяв батько Ніколо. Жадібний Антоніо Паганіні з чотирьох років замикав свого сина в темній комірчині доти, доки той не доводив до досконалості музичну вправу на скрипці. Побої та запотиличники були стимулом для маленького хлопчика день у день водити смичком.
Власне, у Паганіні не залишалося вибору – вже в ранньому дитинстві він зрісся з інструментом, і коли у вісім років уперше виступив на професійній сцені, ефект, вироблений його грою на публіку, балансував на межі між захопленням і забобонним страхом. Сторінки напівзотлілих газет у музейних архівах вустами музичних критиків описують незвичайне враження відвідувачів його концертів: «…Це диявольська мана. Слухачі охоплені якимось божевіллям, інакше не може бути. Коли він грає, дихання захоплює, і саме биття серця відволікає увагу людини. Власне серце дратує і стає нестерпним. Власне життя припиняється, коли починаються ці звуки».
Порівняльна характеристика
Зовнішність маестро в зрілі роки сучасники описували приблизно так: високий зріст і різка худорба, надзвичайна блідість, права нога довша за ліву, ліве плече вище за праве, грудна клітка, що ввалилася. Яскраво виражена м’язова слабкість за залізної сили кистей рук. Пальці надзвичайно тонкі, суглоби гнуться в усіх напрямках (заздрісники Паганіні розпускали чутки, ніби надгнучкість його пальців – результат складної операції), демонічний погляд.
А тепер зіставимо прикмети Паганіні із симптомами хвороби Марфана.
Арахнодактилія – подовжені кисті, «павукові» пальці рук і ніг (параметри легендарного скрипаля).
Множинні кістково-суглобові аномалії (у Паганіні – вроджений вивих колінної чашечки, крива права нога)
Гіпермобільність суглобів (саме нею пояснюють деякі фахівці здатність Паганіні виконувати технічно неймовірно складні твори).
Лійкоподібна деформація грудної клітки (запалі груди у маестро).
Високий зріст і худорба («найвужчі костюми висіли на ньому мішком, рукава бовталися, як на палицях, всякий воріт виявлявся занадто широким»).
Різні порушення зору: підвивих кришталика, міопія і косоокість, що сходиться, – пояснення демонічного погляду Паганіні.
Аномалії черепа та обличчя (форма голови маестро Ніколо була подовженою і сплюснутою).
Порушення серцево-судинної системи (ураження клапанного апарату серця і в підсумку – розрив аневризми аорти) – передбачувана причина смерті Паганіні.
Фатальний діагноз
– Судячи із зовнішності легендарного скрипаля, у нього справді був синдром Марфана, – каже Руслан Осадчук, мануальний терапевт, лікар-невролог вищої категорії. – Сполучна тканина – це основа, яка поєднує клітини судин, м’язів, зв’язок. Коли вона уражається, відбуваються системні порушення в оболонках спинного мозку, очах, суглобах, сухожиллях суглобів, кістках черепа. Це те, що ми бачимо в Паганіні: здавлений череп, глибоко посаджені очі, довгі й гнучкі пальці, запалі груди. У медицині це називається габітус – наявність у хворого кількох типових симптомів, за якими ставиться діагноз.
Згодом хвороба Марфана прогресує: сполучна тканина руйнується, м’язи, сухожилля і суглоби стають надмірно еластичними, людина відчуває слабкість у руках і ногах, вони фактично відмовляють їй. Але найбільш грізне ускладнення синдрому Марфана – це розшарування аневризми висхідної аорти. Сполучна тканина, що входить у стінки цього широкого кровоносного каналу, поступово стоншується, руйнується і загрожує розривом. Ранні ознаки катастрофи, що виникає, – захриплість голосу, біль за грудиною і в спині, кашель, задишка, блювота.
Напади ревматичного болю в суглобах, кривавий кашель і слабкість переслідували великого скрипаля останні роки його життя. Його неодноразово намагалися лікувати різні імениті лікарі, але ніхто не міг поставити діагноз. Відомо, що у свої останні роки Паганіні практично втратив голос, а кожен публічний концерт коштував йому, за його власним висловом, року життя.
Офіційно смерть маестро прийняв від загадкової «хвороби горла», але, судячи з усього, причиною його загибелі був розрив аневризми аорти – фатальне ускладнення синдрому Марфана.
Стверджувати, ніби своїм генієм і світовою славою Паганіні зобов’язаний виключно хворобі, було б несправедливо. Дитинство Паганіні пройшло у виснажливих репетиціях, вуличних концертах і турне, які організовував його батько, щоб заробити на таланті сина побільше грошей. Недитяча праця маленького скрипаля дала йому змогу в майбутньому з легкістю і віртуозністю виконувати будь-який твір.
І потім у Паганіні був напрочуд тонкий слух – він чув голоси пішоходів, які проходили за два квартали від його будинку, крики і плач дітей, що долинали з підвальних приміщень сусідніх провулків. Ця незвичайна витонченість слуху здавалася Паганіні природною. Але вона була ще одним підтвердженням його рідкісного музичного таланту.
Хвороба розширила його технічні здібності, але вона ніяк не могла вплинути на красу музики, яку він писав. Дар Паганіні не мав нічого спільного з його тілом, це була властивість його душі.
