Раптове почервоніння шкіри та свербіж, який посилюється під час приймання ванни або душу, найчастіше списують на алергію. У її появі спочатку звинувачують мило, шампунь, гель для душу. А коли патологічна реакція не минає і після відмови від таких засобів, під підозрою опиняється хлор, що міститься у водопровідній воді. Однак насправді ці симптоми можуть бути спричинені серйозним захворюванням кісткового мозку під назвою еритремія, тому в разі появи свербежу та зміни кольору шкіри потрібно обов’язково проконсультуватися з гематологом.
Що таке еритремія?
Ще одна назва еритремії – істинна поліцитемія, яка походить від грецьких слів “багато”, “клітина” і “кров”, що цілком відображає суть проблеми. Річ у тім, що це захворювання являє собою доброякісний пухлинний процес системи кровотворення, пов’язаний із надмірною мієлопроліферацією, тобто гіперплазією клітинних елементів кісткового мозку. У результаті вони починають виробляти занадто багато еритроцитів і тромбоцитів, що призводить до збільшення загальної маси циркулюючої крові (інколи майже вдвічі), підвищення її в’язкості, уповільнення швидкості кровотоку, закупорювання дрібних капілярів і збільшення ризику утворення тромбів.
Найчастіше хвороба трапляється в дорослих і літніх людей чоловічої статі. Середній вік схильних до недуги коливається від 60 до 79 років. Утім, захворіти можуть і молоді люди. У жінок еритремія трапляється у півтора раза рідше, ніж у чоловіків, але частіше починається раніше і протікає складніше. Відомо, що є сімейна схильність до істинної поліцитемії, але точний спосіб її успадкування поки не зрозумілий.
Як проявляється хвороба?
Найчастішою скаргою за еритремії є сильний свербіж у руках або ногах приблизно у 40% пацієнтів. Як правило, він посилюється під час контакту з теплою водою, що пов’язано з аномальним вивільненням серотоніну, гістаміну та простагландинів. Через надто повільний рух крові, внаслідок чого більша частина гемоглобіну встигає перейти у відновлену форму, шкіра людини набуває червонувато-вишневого кольору, що особливо помітно на її відкритих ділянках: обличчі, шиї, кистях рук, щиколотках та литках ніг. Іноді за еритремії також видно розширені вени, розташовані в ділянці шиї, червоніють кон’юнктиви та білки очей, злегка набрякають слизові оболонки.
Досить поширеним симптомом хвороби вважається еритромелалгія – поява пекучого болю в кінчиках пальців рук і ніг, почервоніння або посиніння шкіри на цих частинах тіла. Еритромелалгія спричинена збільшенням кількості тромбоцитів і підвищенням їхньої агрегації, через що в дрібних капілярах утворюються крихітні згустки крові.
Приблизно у 20% пацієнтів з поліцитемією крім іншого розвивається подагричний артрит. Ще одне супутнє захворювання, на яке страждає приблизно 10-15% хворих на еритремію, – виразкова хвороба шлунка і дванадцятипалої кишки. Тромбози дрібних судин призводять до трофічних порушень у слизових оболонках цих органів, що підвищує їхню сприйнятливість до ураження бактерією H. pylori. Як компенсаторна реакція судинного русла на збільшення в’язкості крові підвищується артеріальний тиск.
Неспецифічними симптомами хвороби також можуть бути головні болі, що іноді переростають у болісні мігрені з порушенням зору. Багато пацієнтів скаржаться на болі в ділянці серця, у кістках, у надчеревній ділянці. Вони часто відчувають запаморочення, шум у вухах, страждають від хронічної втоми, перепадів настрою, зниження концентрації уваги і порушення когнітивних функцій.
Перебіг еритремії прийнято ділити на кілька стадій
– Перша. Триває приблизно 5 років від початку захворювання, характеризується безсимптомним перебігом або помірним проявом ознак без будь-яких ускладнень.
– Друга. Розвивається протягом 5-15 років. Загальний аналіз крові показує високий вміст еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів. Симптоми стають більш вираженими, у пацієнта з’являються кровотечі, тромбози, збільшуються розміри селезінки та печінки.
– Третя. Зазвичай починається через 15-20 років після початку захворювання. На цьому етапі кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів у периферичній крові не зростає, а навпаки, скорочується, печінка і селезінка значно збільшуються в розмірах, розвиваються серйозні ускладнення.
Принципи діагностики еритремії
Досить часто на ранніх стадіях еритремія протікає безсимптомно. Іноді її діагностують зовсім випадково, після загального аналізу крові, який пацієнт здає зовсім з іншого приводу. У цьому випадку головними ознаками захворювання є
- занадто високий вміст гемоглобіну в крові (180-220 г/л)
- зміна показника гематокриту, тобто співвідношення формених елементів крові та плазми (65-80%).
- збільшення кількості еритроцитів до 8 млн і більше в кубічному міліметрі крові (за норми для дорослих 4-6 млн).
- збільшення кількості тромбоцитів і лейкоцитів, зниження швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ).
Функціональна діагностика, наприклад УЗД внутрішніх органів, часто дає змогу виявити збільшення розмірів печінки та селезінки. А додаткові лабораторні дослідження, які призначають у разі підозри на еритремію, виявляють підвищення концентрації сечової кислоти, зміну лейкоцитарної формули, зниження показників еритропоетину – гормону, що регулює процес утворення еритроцитів, а також мутацію в гені тирозинкінази JAK2.
Лікування кровопусканням
Еритремія належить до хронічних невиліковних захворювань, вона загрожує серйозними і небезпечними для життя ускладненнями. Перш за все, до їх числа належать тромботичні події, наприклад емболії артеріальних і венозних судин головного мозку, легенів, селезінки, нижніх кінцівок. Як це не парадоксально, люди, які страждають на еритремію, схильні до кровотеч, особливо при виразковій хворобі шлунка і дванадцятипалої кишки. У них також часто розвиваються жовчнокам’яна хвороба і цироз печінки, підвищується ризик розвитку нефросклерозу й утворення каменів у нирках.
Щоб уникнути таких важких наслідків, дуже важливо своєчасно діагностувати і правильно лікувати еритремію. Головне завдання терапії – нормалізувати кількість крові. Для цього застосовується один із найдавніших медичних прийомів – кровопускання, або, використовуючи сучасну термінологію, флеботомія.
Її зазвичай призначають за показника гематокриту вище 55%. За один раз з організму видаляють приблизно 300-500 мл крові, повторюючи процедуру кожні 2-4 дні, поки гематокрит не знизиться до 45% для чоловіків або 42% для жінок, а рівень гемоглобіну не впаде до 140-150 г/л. Примітно, що кровопускання не тільки знижує ризик появи тромбів, усуває почервоніння шкіри та свербіж, а й покращує когнітивні функції пацієнтів з еритремією.
Якщо флеботомія не допомагає або пацієнт має до неї протипоказання, наприклад тромбоцитоз, її замінюють хіміотерапією (циторедуктивною терапією), яка теж сприяє зменшенню маси еритроцитів.
Кровопускання може бути замінено також еритроцитаферезом, або екстракорпоральною гемокорекцією. Найвідомішим її різновидом є плазмаферез. Загалом сучасна гематологія налічує близько трьох десятків методів екстракорпоральної гемокорекції.
У схему лікування еритремії часто включають ін’єкції інтерферону, антигістамінні засоби, кортикостероїдні гормони. Для усунення еритромелалгії та профілактики тромботичних ускладнень призначають низькі дози ацетилсаліцилової кислоти (75-81 мг на день) або інші препарати, що зменшують агрегацію тромбоцитів.
Сьогодні на Заході ведуться дослідження застосування селективних інгібіторів тирозинкінази JAK2, які, можливо, допоможуть повністю вилікувати або принаймні заблокувати прогресування еритремії. Однак такі препарати перебувають лише на ранніх стадіях клінічних випробувань. І поки це захворювання вважається невиліковним, важливо вже за перших його симптомів звернутися до лікаря, щоб хоча б уповільнити розвиток небезпечних ускладнень.
