Зелений, червоний, жовтий
Жовтяниця – це фарбування шкіри та слизових оболонок у жовтий колір. Іноді жовтяничність називають іктеричністю (від грец. ikterоs – жовтяниця). Цей симптом пов’язаний із підвищеним вмістом у крові білірубіну – головного жовчного пігменту. Білірубін утворюється з гемової частини гемоглобіну. У клітинах печінки, селезінки та кісткового мозку із гема синтезується спочатку білівердин (зелений пігмент), а потім – білірубін. І хоча буквально білірубін означає «червона жовч», саме цей пігмент забезпечує золотисто-жовтий колір жовчі.
Білірубін, що утворюється першому етапі перетворень гема, називають непрямим, чи вільним. Непрямий білірубін не розчиняється у воді, токсичний, не проходить через нирковий фільтр та нирками не виділяється. У гепатоцитах до молекули непрямого білірубіну приєднуються дві молекули глюкуронової кислоти і утворюється інша фракція білірубіну – прямий, або пов’язаний. Він не токсичний, розчиняється у воді, проходить через нирковий бар’єр та виділяється із сечею. Прямий білірубін добре проникає у тканини та обумовлює жовтяничне фарбування шкіри, склер, слизових оболонок.
Норма для новонароджених
Як фізіологічний стан жовтяниця характерна лише новонароджених дітей. У нормі у здорових малюків на 3-4 день після народження з’являється фарбування шкіри у жовтий колір. При цьому печінка та селезінка у них не збільшуються, немає ознак розпаду еритроцитів (гемолізу) та анемії. Загальний стан дітей не страждає.
Фізіологічна жовтяниця новонароджених виникає внаслідок того, що еритроцити плода, що містять особливий вид гемоглобіну (гемоглобін F – фетальний), після народження руйнуються. Крім цього, у новонароджених є дефіцит спеціального білка, який забезпечує перенесення білірубіну через мембрани печінкових клітин. До надмірного накопичення білірубіну також призводить запізнення дозрівання ферментативних систем печінки, що беруть участь у перетворенні непрямого білірубіну на прямий. Ще один фактор, що впливає на швидкість виведення білірубіну з організму, – низька здатність виділення печінки у новонароджених дітей.
У міру дозрівання системи виділення білірубіну та закінчення розпаду еритроцитів з фетальним гемоглобіном жовтяниця зникає (зазвичай через 1-2 тижні), не заподіявши дитині жодної шкоди. Більш тривале збереження жовтяниці та порушення загального стану малюка потребує з’ясування причин підвищеного рівня білірубіну та спеціального лікування. Дуже важливо не пропустити у новонароджених розвиток захворювань із значною гіпербілірубінемією. Через високу токсичність проникаючого в тканину мозку білірубіну у дітей можливий розвиток так званої «ядерної» жовтяниці (з ураженням ядер черепно-мозкових нервів) та тяжкої патології центральної нервової системи.
В чому причина?
Відповідно до сучасної класифікації, жовтяниці, що виникають при підвищеному розпаді еритроцитів, відносять до групи надпечінкових (передпечінкових). Найчастіше вони пов’язані з гемолітичними анеміями. Для гемолітичної жовтяниці характерне фарбування шкіри в лимонно-жовтий відтінок, відсутність свербежу шкіри, збільшення печінки і селезінки, перебіг захворювання у вигляді періодичних кризів.
При внутрішньопечінкових жовтяницях їх першопричини завжди пов’язані з патологією печінки. Відмітною ознакою цієї групи хвороб є свербіж шкіри, болі в правому підребер’ї, помірне збільшення печінки, поява судинних «зірочок» на шкірі, почервоніння долонної поверхні кистей. Рідше спостерігається незначне підвищення температури тіла, збільшення селезінки, знебарвлений стілець.
Розвиток механічних жовтяниць пов’язане з порушенням відтоку жовчі через перешкоду надходженню жовчі у дванадцятипалу кишку (підпечінкові жовтяниці). Для станів, при яких через каміння звужений просвіт загальної жовчної протоки, характерна тріада симптомів: біль, жовтяниця, лихоманка. Ці ознаки обумовлені запаленням жовчного міхура та жовчних ходів на тлі холестазу. Свербіж шкіри при підпечінковій жовтяниці спостерігається у половини пацієнтів. Пухлини в зоні дванадцятипалої кишки ведуть до механічної жовтяниці у 55-75% хворих. Майже завжди (до 90% випадків) жовтяницею супроводжується рак головки підшлункової залози.
Для диференціального діагнозу жовтяниця проводять різні дослідження. Обов’язково визначають рівень загального білірубіну та його фракцій, активність ферментів печінки, вміст лужної фосфатази, загального білка, альбумінів, показників згортання крові, ферментів-маркерів холестазу та ін. УЗД органів черевної порожнини дає можливість оцінити стан печінкової тканини, жовчови , виявити кісти, абсцеси, пухлини печінки, підшлункової залози, селезінки або нирок.
За показаннями проводяться рентгенконтрастні та ендоскопічні методи діагностики.
Прогноз серйозний
Поява жовтяниці часто є ознакою того, що є загроза життю хворого. Наприклад, при гострому гемолітичному кризі; жовтяничної форми гострого блискавичного (фульмінантного) гепатиту; гострий гнійний обтураційний холангіт або сепсис, обумовлений гострим запаленням жовчних ходів.
Причиною гострого гемолітичного кризу може бути не лише гемолітична анемія, а й гострий алкогольний гепатит, спадкові хвороби печінки. У пацієнтів спостерігається загальний тяжкий стан та різке зниження рівня гемоглобіну в крові. Судинна і ниркова недостатність, що швидко розвивається, можуть призвести до летального результату.
Більше половини випадків блискавичної форми гострого запалення печінки пов’язані з вірусами гепатитів, 15–25% – з алкогольною поразкою, 5% – з лікарськими ускладненнями, у 10–20% причину такого перебігу гепатитів з’ясувати не вдається. Погрозливими ознаками при гострих гепатитах вважаються зменшення розмірів печінки на тлі наростання жовтяниці, поява синців на шкірі або кровотеч, ознаки ураження центральної нервової системи.
Жовтяниця і септичні ускладнення, пов’язані із запаленням жовчних ходів, найчастіше зустрічаються у людей похилого віку, які недавно перенесли операцію на органах біліарної системи. Запідозрити розвиток гнійного запалення дозволяють підвищення температури тіла, біль у правій половині живота та симптоми вираженої інтоксикації.
Поява «яскравої» жовтяниці завжди має розцінюватися як показання до термінової госпіталізації пацієнта для проведення детальної діагностики та вирішення питання щодо подальшого лікування.
У нормі концентрація загального білірубіну в сироватці становить менше 17,1 мкмоль/л. Кількість непрямого (вільного) білірубіну має бути 75%, а прямого (пов’язаного) – 25%.
Характерні симптоми
Жовтяниця, що починається без болю і з охолонним (знебарвленим) стільцем, характерна для поступово розвивається механічної перешкоди відтоку жовчі (частіше при пухлинах), а печінкова колька і пофарбований в перші дні стілець – для механічної жовтяниці, пов’язаної з камінням жовчовивідних.
Увага – на колір шкіри та очей
- Хибна жовтяниця (псевдожовтяниця) – жовтяничне фарбування шкіри (але не склер) внаслідок накопичення в тканинах та крові деяких барвників органічної та неорганічної природи. Нерідко псевдожовтяниця пов’язана з надмірним вживанням в їжу моркви та морквяного соку, гарбуза, цитрусових, прийомом протипаразитарних препаратів.
- Забарвлення в жовтуватий колір склер при мінімальній жовтушності шкіри (субіктеричність) з’являється, якщо рівень білірубіну в сироватці крові вище 34 мкмоль/л. При недостатньому чи штучному висвітленні жовтяницю можна помітити лише за вмісті загального білірубіну у крові понад 68 мкмоль/л.
