Вже забувся галас у ЗМІ щодо «коров’ячого сказу». З того часу, як смертельну хворобу було виявлено, минуло близько десяти років. Епідемія, порівняна з спричиненою ВІЛ, яку прогнозували деякі експерти, на щастя, не вибухнула. Скоріш за все, її й не буде. Але локальні спалахи можливі будь-де. Які за масштабами – невідомо. Причину захворювання – пріони – вивчено ще недостатньо. І способу лікування, як і раніше, немає.
З історії питання
Для запобігання подіям, подібним до того, що сталося наприкінці 90-х, коли фермерам у країнах Заходу довелося знищувати тисячі корів, там було запроваджено систему стеження за пріоновими інфекціями. А у нас ось уже п’ять років діє державна цільова програма щодо запобігання їх розповсюдженню на території України, а з осені минулого року – ще й сувора інструкція з діагностики та профілактики губчастої енцефалопатії у корів.
Патогенні пріони вражають інших тварин, зокрема, овець, коней, кішок. Люди ж ними викликається хвороба Крейцфельда–Якоба. До 90-х років була відома лише її класична форма, описана двома німецькими лікарями на початку XX століття і названа на їхню честь. Зустрічається вона вкрай рідко: один випадок на мільйон людей на рік, причому переважно у людей старшого віку, у 55–75 років.
Її симптоми – депресія, втрата пам’яті, порушення функцій органів чуття та здатності рухатися, деградація особистості та деменція. Від початку захворювання до смерті проходить, як правило, не більше року, і при розтині виявляється масова загибель нейронів і зміна структури тканини головного та спинного мозку – вона стає пористою, як губка.
Виникнення цієї хвороби обумовлено перетворенням молекул особливих білків (пріонів), які є в організмі кожної людини, з нормальних на патогенні.
Пусковим механізмом появи нової форми хвороби Крейцфельда-Якоба, що наробила багато шуму, стало «удосконалення» в 80-х роках ХХ століття в Англії технології виробництва м’ясо-кісткового борошна (сировину більше не піддавали термообробці). Аномальні пріони стали виникати частіше, це призвело до їхнього поширення серед корів та людей, які їли яловичину.
За кілька років від хвороби Крейцфельда-Якоба у різних країнах померло понад 100 осіб. Оскільки серед них переважали молоді люди і найбільша їхня кількість припала на Англію, нову форму недуги охрестили британською.
Хвороба може розвинутись також, якщо патогенні пріони потраплять в організм ззовні іншими шляхами, наприклад, через рани на шкірі при вибої худоби, при переливанні «зараженої» донорської крові, пересадці органів, прийомі природного гормону росту та гонадотропіну і т.д.
Люди й раніше страждали від спалахів пріонових хвороб, але через… канібалізм. У Папуа-Новій Гвінеї існував ритуал поїдання мозку померлих друзів та родичів на знак особливої поваги. У мозку хворого концентрація патогенних пріонів максимальна в порівнянні з іншими органами, і одного разу папуаси отримали з цією «їжею» смертельне захворювання, яке назвали куру. Воно практично аналогічне хворобі Крейцфельда-Якоба. Років 40 тому канібалізм у Новій Гвінеї влада постаралася припинити, і якийсь час випадків захворювання не було. Поява ж поодиноких свідчить або про відновлення людожерства, або про те, що пріони можуть довго чекати свого часу.
Ряд дослідників вважають, що якщо людина хоча б раз їла будь-яке м’ясо з патогенними пріонами, вона неодмінно захворіє – це лише питання часу. Є думка, що патогенні пріони (або механізм їхнього утворення) можуть передаватися від батьків дітям. Щоправда, обидві ці тези не можна вважати доведеними.
Підтвердження гіпотези
За відкриття та вивчення пріонів американському нейробіологу Стенлі Прузінеру у 1997 році присудили Нобелівську премію з фізіології та медицини. Років за десять до цього він дійшов висновку про білкову природу «повільних інфекцій» і вигадав новий термін «пріон», склавши анаграму з англійських слів рrotein infectious particle.
Спочатку в наукових колах його гіпотеза була прийнята в багнети. Передача інформації від білка до білка для їхнього «розмноження» без носія генетичної інформації вважалася неможливою. Адже будь-який збудник захворювання з відомих на той час, чи то бактерія, вірус, грибок тощо, мав ДНК чи РНК.
В організмі патогенні пріони змінюють нормальні за своїм образом і подобою. Знищити їх практично неможливо. Дослідники з’ясували, як патогенні пріони проникають у головний мозок після потрапляння в організм із їжею.
Спочатку вони досить швидко поширюються у лімфоїдних клітинах. Потім довгими відростками нервових клітин – аксонам – проникають у центральну нервову систему. Цей процес розтягнутий у часі, і саме його швидкістю, швидше за все, визначається інкубаційний період хвороби. Його ознаки помітити неможливо – ні запалення, ні будь-яких змін у уражених органах немає. Імунна система не бореться з патогенними пріонами.
Сенсаційним стало дослідження англійських учених із Лондонського королівського коледжу та Інституту неврології. Спочатку вони інфікували мишей патогенними пріонами. Через три місяці у тварин з’являлися перші симптоми хвороби, наприклад, небажання займатися гігієною, і вони помирали. Потім дослідники вивели трансгенних мишей, у яких восьмого тижня після зараження «відключався» синтез звичайних пріонів. Відповідно, припинялося їхнє перетворення на патогенні – для цього вже не було «сировини». Але найцікавіше, що протягом тижня поведінка мишей ставала нормальною, а потім починалося відновлення тканини мозку! Вчені припустили, що згубні для організму не так «змінені» пріони, як сам процес їхньої трансформації.
