Зеленый, красный, желтый
Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Иногда желтушность называют иктеричностью (от греч. ikterоs – желтуха). Этот симптом связан с повышенным содержанием в крови билирубина – главного желчного пигмента. Билирубин образуется из гемовой части гемоглобина. В клетках печени, селезенки и костного мозга из гема синтезируется сначала биливердин (зеленый пигмент), а затем – билирубин. И хотя дословно билирубин означает «красная желчь», именно этот пигмент обеспечивает золотисто-желтый цвет желчи.
Билирубин, образующийся на первом этапе преобразований гема, называют непрямым, или свободным. Непрямой билирубин не растворяется в воде, токсичен, не проходит через почечный фильтр и почками не выделяется. В гепатоцитах к молекуле непрямого билирубина присоединяются две молекулы глюкуроновой кислоты, и образуется другая фракция билирубина – прямой, или связанный. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит через почечный барьер и выделяется с мочой. Прямой билирубин хорошо проникает в ткани и обусловливает желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.
Норма для новорожденных
Как физиологическое состояние желтуха характерна только для новорожденных детей. В норме у здоровых малышей на 3–4 день после рождения появляется окрашивание кожи в желтый цвет. При этом печень и селезенка у них не увеличиваются, нет признаков распада эритроцитов (гемолиза) и анемии. Общее состояние детей не страдает.
Физиологическая желтуха новорожденных возникает вследствие того, что эритроциты плода, содержащие особый вид гемоглобина (гемоглобин F – фетальный), после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных имеется дефицит специального белка, который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. К избыточному накоплению билирубина также приводит запаздывание созревания ферментативных систем печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма, – низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.
По мере созревания системы выделения билирубина и окончания распада эритроцитов с фетальным гемоглобином желтуха исчезает (обычно через 1–2 недели), не причинив ребенку никакого вреда. Более длительное сохранение желтухи и нарушение общего состояния малыша требует выяснения причин повышенного уровня билирубина и специального лечения. Очень важно не пропустить у новорожденных развитие заболеваний со значительной гипербилирубинемией. Из-за высокой токсичности проникающего в ткань мозга билирубина у детей возможно развитие так называемой «ядерной» желтухи (с поражением ядер черепно-мозговых нервов) и тяжелой патологии центральной нервной системы.
В чем причина?
Согласно современной классификации, желтухи, возникающие при повышенном распаде эритроцитов, относят к группе надпеченочных (предпеченочных). Чаще всего они связаны с гемолитическими анемиями. Для гемолитической желтухи характерно окрашивание кожи в лимонно-желтый оттенок, отсутствие кожного зуда, увеличение печени и селезенки, течение заболевания в виде периодических кризов.
При внутрипеченочных желтухах их первопричины всегда связаны с патологией печени. Отличительным признаком этой группы болезней являются кожный зуд, боли в правом подреберье, умеренное увеличение печени, появление сосудистых «звездочек» на коже, покраснение ладонной поверхности кистей. Реже наблюдается незначительное повышение температуры тела, увеличение селезенки, обесцвеченный стул.
Развитие механических желтух связано с нарушением оттока желчи из-за препятствия поступлению желчи в двенадцатиперстную кишку (подпеченочные желтухи). Для состояний, при которых из-за камней сужен просвет общего желчного протока, характерна триада симптомов: боль, желтуха, лихорадка. Эти признаки обусловлены воспалением желчного пузыря и желчных ходов на фоне холестаза. Кожный зуд при подпеченочной желтухе наблюдается у половины пациентов. Опухоли в зоне двенадцатиперстной кишки ведут к механической желтухе у 55–75 % больных. Почти всегда (до 90 % случаев) желтухой сопровождается рак головки поджелудочной железы.
Для дифференциального диагноза желтух проводят различные исследования. Обязательно определяют уровень общего билирубина и его фракций, активность ферментов печени, содержание щелочной фосфатазы, общего белка, альбуминов, показателей свертывающей системы крови, ферментов-маркеров холестаза и пр. УЗИ органов брюшной полости дает возможность оценить состояние печеночной ткани, желчевыводящих путей и желчного пузыря, выявить кисты, абсцессы, опухоли печени, поджелудочной железы, селезенки или почек. По показаниям проводятся рентгенконтрастные и эндоскопические методы диагностики.
Прогноз серьезный
Появление желтухи часто служит признаком того, что есть угроза жизни больного. Например, при остром гемолитическом кризе; желтушной форме острого молниеносного (фульминантного) гепатита; остром гнойном обтурационном холангите или сепсисе, обусловленном острым воспалением желчных ходов.
Причиной острого гемолитического криза может быть не только гемолитическая анемия, но и острый алкогольный гепатит, наследственные болезни печени. У пациентов наблюдается общее тяжелое состояние и резкое снижение уровня гемоглобина в крови. Быстро развивающаяся сосудистая и почечная недостаточность могут привести к летальному исходу.
Более половины случаев молниеносной формы острого воспаления печени связаны с вирусами гепатитов, 15–25% – с алкогольным поражением, 5% – с лекарственными осложнениями, в 10–20% причину такого течения гепатитов выяснить не удается. Угрожающими признаками при острых гепатитах считаются уменьшение размеров печени на фоне нарастания желтухи, появление кровоподтеков на коже или кровотечений, признаки поражения центральной нервной системы.
Желтуха и септические осложнения, связанные с воспалением желчных ходов, наиболее часто встречаются у пожилых людей, недавно перенесших операцию на органах билиарной системы. Заподозрить развитие гнойного воспаления позволяют повышение температуры тела, боль в правой половине живота и симптомы выраженной интоксикации.
Появление «яркой» желтухи всегда должно расцениваться как показание к срочной госпитализации пациента для проведения детальной диагностики и решение вопроса о дальнейшем лечении.
В норме концентрация общего билирубина в сыворотке крови составляет менее 17,1 мкмоль/л. Количество непрямого (свободного) билирубина должно быть 75%, а прямого (связанного) – 25%.
Характерные симптомы
Желтуха, начинающаяся без боли и с ахоличным (обесцвеченным) стулом, характерна для постепенно развивающегося механического препятствия оттоку желчи (чаще при опухолях), а печеночная колика и окрашенный в первые дни стул – для механической желтухи, связанной с камнями желчевыводящих протоков.
Внимание – на цвет кожи и глаз
- Ложная желтуха (псевдожелтуха) – желтушное окрашивание кожи (но не склер) вследствие накопления в тканях и крови некоторых красителей органической и неорганической природы. Нередко псевдожелтуха связана с избыточным употреблением в пищу моркови и морковного сока, тыквы, цитрусовых, приемом противопаразитарных препаратов.
- Окрашивание в желтоватый цвет склер при минимальной желтушности кожи (субиктеричность) появляется, если уровень билирубина в сыворотке крови выше 34 мкмоль/л. При недостаточном или искусственном освещении желтуху можно заметить лишь при содержании общего билирубина в крови более 68 мкмоль/л.
