Существует много заболеваний, течение которых может значительно ухудшиться под воздействием солнечных лучей. Среди них и системная красная волчанка – тяжелая аутоиммунная патология, сопровождающаяся поражением соединительной ткани практически всех внутренних органов и кожи. При раннем выявлении заболевания современные медикаменты позволяют добиться значительного улучшения качества жизни у большинства больных. Но в случаях поздней диагностики прогноз для здоровья и жизни менее благоприятный.
Lupuserythematosus
Системная красная волчанка (лат.Lupus – волкиerythematosus — красный) известна с глубокой древности. Название «волчанка» было дано заболеванию еще в средние века в Салернской школе врачевания в Италии.
Термин использовался для характеристики различных поражений на коже лица и нижних конечностей, которые по внешнему виду напоминали последствия укусов волка.
В то время была более распространена простая (туберкулезная) волчанка – lupusvulgaris. Кожные изменения как проявления системной красной волчанки, а не туберкулеза кожи, были систематизированы только в середине XIX век.
Но прошло еще 100 лет до получения первых научных данных об аутоиммунных механизмахэтой патологии. Первоначально заболевания со сходными клиническими и морфологическими изменениями были объединены в группу «коллагенозы». В настоящее время их относят к диффузным болезням соединительной ткани и часто в медицинской литературе обозначают аббревиатурой ДБСТ.
Сегодня уже доказано, что в развитии системной красной волчанки ведущее место принадлежит нарушению взаимодействия между различными иммунными факторами, приводящее к повышению продукции антител к фрагментам и ядрам собственных клеток и тканей организма. Причины такого явления окончательно не выяснены. Получены данные о генетической предрасположенности к системной красной волчанке, о неблагоприятном влиянии герпес-вируса четвертого типа (Эпштейна-Барр) на течение иммунных реакций.
Высказывается мнение, что нарушение метаболизма эстрогенов также играет определенную роль в развитии патологии, поскольку в возрасте от 15 до 64 лет женщины заболевают волчанкой в 6–10 раз чаще мужчин.
Причиной появления симптомов, сходных с системной красной волчанкой могут стать и некоторые медикаменты при их длительном приеме (антиаритмические, гипотензивные, противосудорожные и пр). Наиболее высокий риск развития лекарственной волчанки отмечен при приеме прокаинамида.
Разнообразие симптомов
Для красной волчанки характерно одновременное вовлечение в патологический процесс нескольких органов и систем. Заболевание может начинаться остро, с подъема температуры тела до высоких цифр, сильных болей в суставах, высыпаний на коже. В других случаях на самых первых этапах системной красной волчанки больных беспокоит общая слабость, субфебрильная температура, эрозии и язвы на слизистых оболочках, непостоянные боли в мышцах и суставах. Но поражения кожи, сердца, почек и суставов наблюдаются практически у всех больных.
Своеобразной «визитной карточкой» системной красной волчанки является скуловая сыпь – покраснение кожи (эритема) на переносице и скулах в форме бабочки.
Иногда на этих участках появляются чешуйки и атрофические рубцы. Практически всегда высыпания на коже возникают после пребывания на солнце.
Одним из важных диагностических признаков системного поражения при этом заболевании является наличие полисерозитов, то есть одномоментное воспаление плевры, перикарда и других серозных оболочек.
Как правило, они сочетаются с гепатитом, васкулитом и анемией. Вовлечение в патологический процесс нервной системы может проявляться как незначительными нарушениями внимания и концентрации, так и судорожными припадками, психотическими реакциями, инсультами. Но наиболее тяжелым проявлением системной красной волчанки признан волчаночный гломерулонефрит (люпус-нефрит).
Именно поражение почек у таких больных является одной из основных причин летальных исходов.
Помощь лабораторий
Поскольку клиническая картина системной красной волчанки отличается значительной вариабельностью, для диагностики заболевания решающее значение имеют данные лабораторных исследований.
Выявление в общем анализе крови значительно ускоренной скорости оседания эритроцитов при невысоком содержании лейкоцитов и наличии болей в суставах, повышенной температуры тела, кожных изменений, считается показанием к проведению специальных тестов. К ним относятся как широко распространенные «ревмопробы», так и анализы крови для обнаружения иммунных нарушений, в первую очередь – антител к ядрам (антинуклеарные, Antinuclear Antibodies — ANA) и другим структурам собственных клеток организма, к двуспиральной ДНК.
Лабораторный контроль течения заболевания особенно важен для беременных женщин, страдающих волчанкой и другими ревматическими заболеваниями. Обнаружение у них антител (anti-SS-A и anti-SS-В) к так называемым сплайсосомам, состоящим из РНК и белка, расценивается как показатель высокого риска развития у ребенка неонатального волчаночного синдрома. Он проявляется врожденными нарушениями проводимости миокарда и блокадами сердца. Более половины таких новорожденных нуждаются в постоянной кардиоэлектро стимуляции. Кроме поражений проводящей системы сердца, при неонатальном волчаночном синдроме у детей могут возникать различные дерматозы, гепатит, гемолитическая анемия и тромбоцитопения. При благоприятном течении состояние детей улучшается к шестимесячному возрасту, когда происходит разрушение материнских антител в организме ребенка.
Тест на LE-клетки (от Lupuserythematosuscells), который был внедрен в практику в 1948 году и долгое время оставался одним из основных при диагностике волчанки, в настоящее время практически не используется из-за его трудоемкости, недостаточной специфичности и чувствительности.
Основы терапии
Системная красная волчанка – это заболевание не только с разнообразными симптомами. Для нее характерны также непредсказуемое течение и неоднозначные иммунологические нарушения. Не зря специалисты выделяют восемь различных вариантов патологии – от легких до самых тяжелых.В связи с этим выбор стартовой терапии иногда представляет собой очень сложную задачу.
Как правило, при низкой активности волчанки и отсутствии угрожающих жизни поражений внутренних органов, терапию начинают с противомалярийных препаратов, коротких курсов нестероидных противовоспалительных средств, локальных глюкокортикоидов, салицилатов. Если качество жизни остается нарушенным, дополнительно назначают невысокие дозы системных глюкокортикостероидов, а при необходимости к ним добавляют малые дозы препаратов цитотоксического действия (ПЦТД).
Высокая активность аутоиммунных процессов, полисерозиты, люпус-нефрит с риском развития почечной недостаточности служит показанием для более агрессивной иммуносупрессивной терапии. Используются более высокие дозы гормонов коры надпочечников и цитостатиков (мофетиламикофенолат, циклоспорин, метотрексат, азатиоприн).
Но стойкая ремиссия системной красной волчанки даже при длительном (не мене двух лет) сочетанном использовании глюкокортикоидов и цитостатиков, достигается лишь у 30-40% больных.
В связи с этим активно исследуется эффективность применения препарата моноклональных антител ритуксимаба при этой патологии. Ритуксимаб избирательно связывается с особым антигеном, расположенным на В-лимфоцитахи таким образом подавляет их избыточную активность и снижает синтез аутоантител. Препарат рекомендуется больным с системной красной волчанкой, устойчивой к воздействию других традиционных цитостатиков.
Большое значение при системной красной волчанке имеет фотопротекция, отказ от курения, поддержание оптимальной массы тела, умеренная физическая нагрузка. Очень важен систематический клинический и лабораторный контроль для оценки активности процесса и профилактики обострений.
